水腦症－賴賴家族聯絡簿

解剖與生理 正常中樞神經系統（腦與脊髓）內外是充滿著腦水，腦水具有兩大功能：一是借著水的彈性與流動保護神經組織，二是關係著腦細胞的新陳代謝。俗稱：腦水是腦部的小便（Brain urine）。腦水是由腦室裡的脈絡叢（由血管組成）分泌出來，成人每天可產生 500CC的腦水。腦水形成後進入腦脊髓液循環系統即由：

側腦室（第1,2腦室）--第三腦室---第四腦室—蜘蛛網膜下腔---靜脈竇---血液循環

紅色箭頭表示腦水循環路線，1,2,3,4代表腦室，腦室內虫樣物即為脈絡叢。

水腦可分成以下三大類：

（一）先天性水腦症（Congenital hydrocephalus）

（二）疾病後水腦症（Hydrocephalus after disease）

（三）正常壓力水腦症（Normal pressure hydrocephalus）

（一）先天性水腦症（Congenital hydrocephalus）

當嬰兒出生前，在母體發育時發生異常，使腦水循環障礙所致。常在出生後一到幾個月發病。主要的症狀是頭大（大頭症），以及發育遲緩。正常嬰兒出生頭圍大約在33公分，以後每一個月長一公分，到滿週歲時是44-45公分。當父母親發現嬰兒有頭大及發育遲緩時應立即就醫，小兒科醫師應有警覺性早日發現是否有水腦症，斷層掃描或超音波是最好的檢查。一旦發現水腦症必須會診腦神經外科以決定是否力即安排腦水引流術。同時由於嬰兒每個月成長變化很大，任何變化都必須立即處置，否則將來會影響病人之正常發育。

由於家長與醫師的疏忽，以致延誤病情導致如上圖之大頭，到如此地步即使手術也已經造成不可挽回之後遺症，家長與病人都會終身遺憾。本人最近遇到一為可憐的母親，抱來一個大頭的小baby，即上右圖，其身材之瘦小相當於幾個月大，還不會翻身，但是實際上已經兩歲了。我質問母親為甚麼遲到現在才就醫？她說因為沒錢繳健保費所以無法就醫。台灣錢淹腳踝竟還會有這種悲劇發生？

水腦症如果延宕超過兩歲才治療，幾乎可以判定無藥可救了。因此

許醫師特別再此呼籲所有家長與醫師能對水腦症加以重視，及早發現即，密集追蹤是治療不二法門。

當病人在嬰兒時未治療之後長大，就會有低智力及大頭的現象。如上圖。

（二）疾病後水腦症（Hydrocephalus after disease）

當腦部有病變時，如腦中風，腦瘤手術，腦外傷等會使腦水循環發生阻塞而致水腦症之產生。如下圖：

這是一個腦外傷之後接受顱骨切除術（這是許醫師最反對的手術）的病例。病人後來發生水腦症而接受腦水引流術（如紅實箭頭所指為腦室內引流管），而顱骨缺損之處因為腦壓低且受到大氣壓之壓迫而凹陷（紅虛箭頭所指），這表示引流術發揮功能。但是此時病人外觀非常難看且極可能會劇烈頭痛，唯一治療是實施顱骨形成術將缺損部份整形回來。

（三）正常壓力水腦（ NPH Normal pressure hydrocephalus）

所謂正常壓力事實上腦壓還是高，只是壓力不高而且緩慢以至於接近正常。一般發生在老年人，典型的有三種症狀：即走路不穩、小便失禁、老年痴呆。

下面介紹一個典型的病例：病人是一位85歲老人，兩年前年初因為出現水腦症狀而接受腦部掃瞄（NPH-1）

NPH-1