賴賴家族聯絡簿

川崎氏症發病後應先治療:

雖然川崎氏症的病因至今仍不明，但在治療方面，自從靜脈免疫球蛋白引用之後效果卻相當的突出，目前認同的治療方式是高劑量單次注射靜脈免疫球蛋白( 2 g m/Kg)，合併阿斯匹靈(Aspirin)於急性期發燒時使用，用以退燒及減輕發炎反應，通常於急性期給予高劑量阿斯匹靈(80~ 100 m g/Kg/day)用以抗發炎與抑制血小板凝集作用，而退燒後改以低劑量阿斯匹靈(3~ 5 m g/Kg/day)長期使用，持續到血小板及紅血球沉降速率回復正常，在三個月內確定冠狀動脈正常，則考慮停藥。若冠狀動脈動脈瘤一直存在，則需持續服用低劑量阿斯匹靈。

但並不是每位川崎病患者治療方法都一樣，須依疾病發展的時機而有所不同。如果是在發病4-10天內，診斷確定是川崎病，立即使用血清免疫球蛋白和高劑量的阿斯匹林效果不錯。但若超過十天以上，則效果通常不理想，甚至沒有效果。心臟超音波的追蹤檢查是非常重要的。

心臟超音波何時做:

   急性期(住院中) -->  2-3週  -->  6-8週 -->若都正常可以3-6個月追蹤一次 --> (若正常)每半年至一年追蹤一次

護理重點:主要著重在症狀的緩解:

1. 減緩皮膚的不舒服，穿涼快一點柔軟且寬鬆的衣服，用不含香精的乳液等

2. 使用油性油膏(護唇膏)可以緩解黏膜發炎的不適.

3. 提供清淡的流質或軟質食物 (視兒童進食情況而定.若無腸胃炎則正常飲食即可)

4. 出院後應定期追蹤病情，有特殊或未確定情形(如:發燒…等)須與醫師聯繫或提早回診.

5. 每天紀錄病童體溫變化情形，直到退燒數天後體溫變化情形穩定為止

注意事項:

1. 如寶寶有接受免疫球蛋白注射治療時，接受疫苗注射須注意時間點(4-6個月後才可以施打一般疫苗，活菌疫苗需 11個月後),若不了解情形可向醫生詢問

2. 若用阿斯匹靈治療的病童,適學校注射水痘疫苗,則須與醫生討論過後再決定.

   
 3. 由於阿斯匹靈可能與雷氏症候群有關，特別是同時感染到水痘或流行性感冒病毒，可造成急性的腦病變和肝臟病變，甚至導致病患死亡。故近來在小兒科及醫學界，為避免雷氏症候群的發生，已減少使用阿斯匹靈(已幾乎不用於小兒退燒)，而改採用普拿疼或其它藥物。但對川崎病的預防治療，阿斯匹靈的使用是必須的，使用方法大多採低劑量。因使用的劑量非常地低(3~ 5 m g/Kg/day)，幾乎不會引發任何特殊的併發症。但無論如何，川崎病患者若有接觸到已經感染到水痘或流行性感冒的病人時，則需停止使用阿斯匹林1~2週，而以另一抗血小板藥物暫時取代。川崎病的藥物治療除了阿斯匹靈外，為避免大型冠狀動脈瘤造成栓塞，可輔以使用抗凝血劑或其他抗血小板藥物。

 川崎病的長期追蹤

川崎病病童出院之後
  可依據其冠狀動脈變化有不同之建議：
  1. 若病患無合併冠狀動脈異常或冠狀動脈異常已消失，無需長期服用阿斯匹林或限制活動。只需由小兒科醫師做定期的追蹤，並注意是否有復發的可能性(機率相當低)。川崎病患的復發機率約為3%。
  2.若合併輕度冠狀動脈瘤，則需長期服用低劑量的阿斯匹靈直到血管變化消失，並由小兒心臟科醫師定期追蹤，追蹤檢查以心電圖及心臟超音波為主，有特殊必要才需做心導管檢查。不必限制一般活動，但劇烈運動時仍應小心。
  3.若合併巨大冠狀動脈瘤(冠狀動脈血管內徑> 5m m以上)， 除需長期服用低劑量的阿斯匹林、抗凝血劑或其他抗血小板藥物之外，也需由小兒心臟科醫師定期做心電圖及心臟超音波的追蹤檢查。如病患出現心絞痛、心肌缺氧 表現時，則必須做心導管、核子醫學等特殊檢查。平時需控制飲食，減少高膽固醇食物的攝取。必須限制劇烈的活動。必要時，需做外科冠狀動脈繞道手術以增加冠 狀動脈血流量。至於冠狀動脈氣球擴張術或置放血管支架，必須謹慎檢查後由專科醫師評估。

(郭和昌醫師摘選自兒童心臟學會)